作者：洪蝶钱洪浪金杭美
单位：浙江大学医院
来源：实用妇产科杂志
宫颈发育异常是较罕见的苗勒管畸形，是苗勒管垂直融合异常的一种畸形，宫颈发育异常分为宫颈发育不良(即宫颈闭锁)和先天性无宫颈(agenisis)两大类。宫颈闭锁分成3种亚型，即宫颈残迹、宫颈纤维索、宫颈管口闭塞。宫颈残迹是仅有部分宫颈组织发育，但并不形成圆柱体形的宫颈，也没有宫颈管和宫颈腺体；宫颈纤维索是在子宫下方仅出现宫颈纤维的点片状聚集，无宫颈管形成，病理检查或可看到宫颈腺体，但无宫颈结构；宫颈管口闭塞则具有相对完整的宫颈及内膜，但宫颈管有部分封闭，通常位于下部。有学者把宫颈闭锁又分为4型:Ⅰ型为宫颈不全闭锁型:子宫组织学内口处闭锁，其以上的子宫峡部和子宫颈发育异常是较罕见的苗勒管畸形，是苗勒管垂直融合异常的一种畸形，宫颈发育异常分为宫颈发育不良(即宫颈闭锁)和先天性无宫颈(agenisis)两大类。宫颈闭锁分成3种亚型，即宫颈残迹、宫颈纤维索、宫颈管口闭塞。宫颈残迹是仅有部分宫颈组织发育，但并不形成圆柱体形的宫颈，也没有宫颈管和宫颈腺体；宫颈纤维索是在子宫下方仅出现宫颈纤维的点片状聚集，无宫颈管形成，病理检查或可看到宫颈腺体，但无宫颈结构；宫颈管口闭塞则具有相对完整的宫颈及内膜，但宫颈管有部分封闭，通常位于下部。有学者把宫颈闭锁又分为4型:Ⅰ型为宫颈不全闭锁型:子宫组织学内口处闭锁，其以上的子宫峡部和子宫解剖学内口发育正常，宫颈管缺如；Ⅱ型为子宫峡部闭锁型:子宫解剖学与组织学内口之间的峡部闭锁，宫颈管缺如，多数伴有子宫体发育不良；Ⅲ型为宫颈完全闭锁型:子宫解剖学内口以下的峡部和宫颈管全部闭锁，闭锁宫颈的长度、直径和形状不同，多数伴有子宫体发育不良；Ⅳ型为子宫峡部缺失型:子宫体下端直接与呈盲端的宫颈管相连，子宫解剖学内口不明显，子宫峡部缺如。先天性无宫颈即仅有圆形或类圆形的肌性空腔结构即子宫体部，内有功能性的内膜组织但无宫颈，常合并阴道闭锁。
宫颈发育异常的患者通常子宫具有功能性的内膜，除临床症状明显外往往还困扰生育，宫颈发育异常的形式多种多样，且常合并阴道和泌尿肛肠方面的发育畸形，治疗的效果常不尽人意。研究表明，针对不同类型的宫颈发育异常应采用不同的手术方法，因而应在术前甚至在术中明确诊断，从而进行个体化的治疗。
1术前评估宫颈发育异常可与子宫或阴道发育异常相伴出现，良好的术前评估从而选择合适的手术方案是手术治疗成功的关键。根据症状、体征和辅助检查确定是否是单纯的宫颈发育异常以及宫颈异常的程度。
先天性宫颈发育异常患者均出现闭经和周期性腹痛，青春期起病，此后进行性加重。妇科检查可见阴道顶端为盲端或有部分宫颈发育，但宫颈口阻塞，此时以探针探查宫颈管无法进入宫腔。若多次月经经血积存于子宫内，出现子宫增大压痛或子宫内膜异位体征。B超检查是最简便常用的检查方法。超声图像上宫颈显示不清或显示宫颈形状不规整、小宫颈，并可显示不同部位的积血:宫颈管、宫腔、输卵管内可出现无回声区。需注意的是，当生殖道积血包块距处女膜较近时，B超易误诊为阴道下段闭锁或处女膜闭锁，使术者对手术的复杂性估计不足而造成意外。建议采用磁共振成像(MRI)检查，MRI具有良好的软组织分辨率及任意平面成像的特点，比较容易区别宫体、宫颈以及阴道各段，对于术前评估(了解异常的程度及有无合并其它部位畸形)以及手术方案的制定很有帮助。MRI检查较B超图像可提供更有效的信息。有文献报道在先天性宫颈发育异常的患者中，MRI与手术所见的符合率大于80%。
2手术适应证及手术原则手术治疗总体分为保留生育功能的手术和子宫切除术两类。不同类型的宫颈发育异常应采用不同的手术方法，即个体化治疗。
2.1保留生育功能的手术保留生育功能的手术是通过在子宫和阴道之间建立一个类似于宫颈管的通道，使得经血可以顺畅流出并有可能受孕生育。目前的手术方法有子宫阴道吻合术、宫颈端端吻合术、宫颈管腔成形术及宫颈阴道贯通术。覆有移植上皮的支撑材料可用于防止术后新造的宫颈管腔狭窄再粘连闭锁。
手术的成功率与宫颈发育的程度有关。若术前MRI检查或B超检查提示存在宫颈管结构，尤其是提示有宫颈管内积液时，为宫颈管口闭塞，建议行宫颈管腔成形术。若术前影像学检查提示少许宫颈组织或仅为实性的宫颈，则考虑为宫颈残迹或宫颈纤维索，若要求行保留生育功能的手术，可酌情行宫颈端端吻合术、宫颈管腔成形术或子宫阴道吻合术，术中需采用一定的支撑材料覆盖成形的宫颈管。由于宫颈组织为纤维结缔成分，具有较大的张力，且管腔表面没有上皮，管腔成形后极易发生粘连、狭窄、闭锁，因此大多数报道术中需要使用带上皮的移植物，并加引流管支撑宫颈组织以防发生粘连、狭窄和闭锁。报道的移植物有中厚皮瓣、全厚皮瓣、膀胱黏膜、大隐静脉等，引流管留置时间视上皮贴覆及宫颈成形情况而定，文献报道从2周至9个月，大部分推荐6个月以上。宫颈管腔成形术手术操作困难，术中移植物的衬垫只是起到暂时性支架的作用，帮助自身的颈管柱状上皮生长。若无自身上皮和腺体存在，理论上手术难以成功，目前尚无合适的衬垫组织能够真正代替功能性的柱状上皮。有报道重建宫颈时采用乙状结肠与宫颈直接缝合，使之没有毛糙面，避免因粘连或瘢痕形成造成再次闭锁和狭窄，但手术难度大，疗效也有待验证。宫颈纤维索患者行宫颈管腔成形术的效果相对较差，最好应用移植上皮支架，否则极容易发生术后粘连闭锁。术前影像学检查未见宫颈组织的患者，考虑为先天性无宫颈，原则上应行子宫切除术，对于强烈要求保留子宫的患者，术式可考虑行子宫阴道吻合术，即在相当于宫颈的部位切开子宫并将子宫下拉与阴道直接缝合的手术，但该术式的最大问题是容易发生上行性感染，大部分患者行子宫阴道吻合术后出现感染及再狭窄闭锁的几率很高，最终只能做子宫切除术。由于本身无宫颈，即使做了成功的子宫阴道吻合术，由于缺乏宫颈应有的机能，其受孕能力也是较低的，不宜妊娠。
手术的成功率亦与是否合并阴道闭锁相关。Fujimoto等报道，保守手术治疗的患者中，宫颈闭锁合并阴道闭锁者保守手术的成功率仅为43%，且术后感染发生率高；而单纯宫颈闭锁、阴道正常者，宫颈阴道贯通术的成功率可达68%。由此可见，术式的选择应同时考虑是否同时合并阴道闭锁。我们与大多数专家的意见一致，若先天性宫颈闭锁合并阴道闭锁的患者建议首选子宫切除术，若要行保留生育功能的手术成功率低，需先行阴道成形术，成功后再行宫颈阴道贯通术。阴道成形术建议采用生物补片替代。
2.2子宫切除术若术前影像学检查未见明确的宫颈结构，或仅见宫腔内积液，说明无宫颈或宫颈完全实性。先天性无宫颈的患者缺乏宫颈的结构，且无宫颈腺体，术后容易发生粘连再狭窄，应首选子宫切除术。若患者保留生育功能愿望强烈，可行子宫阴道吻合术。宫颈纤维索的患者虽有部分宫颈腺体，但无宫颈管的结构，若无合适的移植上皮，即使行保守性手术，术后也容易发生粘连闭锁，也建议首选子宫切除术。对于宫颈残迹患者，在无合适衬垫组织的情况下也建议直接行子宫切除术，避免使患者遭受多次手术的痛苦、减少子宫内膜异位症及盆腔继发感染的发生。
3手术注意事项由于宫颈发育异常的保留生育功能手术成功率不高，术后并发症以及涉及的生育问题的不确定性需术前明确地告知家属，让其有思想准备。保留生育功能手术的成败关键在于宫颈闭锁的类型和程度，以及术后能否建立和保持宫颈管与阴道的通道通畅，防止阴道及宫颈连接口的粘连、缩窄至关重要。故需注意:①尽早明确诊断，尽早手术，以减少经血返流及盆腹腔感染、粘连、子宫内膜异位症的发生，保护生育能力。②术前全面检查，包括妇科检查、B超及MRI检查等，了解宫颈发育的程度，有无合并其他畸形，为手术制定明确的方案。③手术时机尽量选择在月经期，此时积血多、张力大、距离相对近，有利于指引方向、辨别解剖层次。④宫颈阴道贯通术及宫颈管成形术需要带有上皮的移植物做宫颈管内膜的覆盖并加引流管支撑宫颈组织以防发生粘连、狭窄和闭锁。支撑宫颈组织的引流管应选择质地较硬不宜压扁的硅胶空心管为宜，放置的时间不宜过短，同时做好固定以防滑脱。笔者的经验建议采用宫腔型节育器下连接18号硅胶导尿管(见图1)，节育器放置在宫腔内可起到固定防脱落作用，硅胶尿管放在成形宫颈管内起到支撑宫颈管以防发生粘连、狭窄和闭锁，留在阴道部的支架管可根据需要酌情剪短，该支撑架可放置1年以上。我们经该手术的已有6例患者通过3～5年的随访，未发生宫腔感染，再造的宫颈未粘连闭锁，经血通畅。该方法简单、经济、有效可以借鉴。⑤如合并阴道闭锁者建议先采用生物补片行阴道成形术，术后放置模具扩张阴道，阴道成形术成功后再行子宫阴道贯通术。⑥由于宫颈闭锁合并子宫、阴道以及泌尿系统发育异常的几率较高，除术前评估外手术中还需充分评估，必要时改变手术方案，一切以患者生存质量为前提。图1自制的宫颈管支撑架(宫腔型节育器下连接18号硅胶导尿管)
总之，宫颈发育异常的诊断与治疗复杂困难且疗效不佳，目前尚无统一的规范可循。对于原发性闭经、周期性腹痛的青春期女性应考虑有此病的可能，通过仔细的妇科检查，影像学检查来对该病进行诊断和分类。全面术前评估后，确定合适的个体化的手术方案。
参考文献请详见原文